Hidrosefalus terjadi karna adanya penumpukan carian serebrospinal (CSS) pada sistem saraf pusat, yang merupakan akibat gangguan pembentukan, aliran dan penyerapannya. Hidrosefalus dapat menyebabkan masalah yang serius bila tidak ditangani, seperti penurunan kemampuan intelektual, dan defisit motorik yang dapat memengaruhi kualitas hidup anak kedepannya. Pada umumnya gejala yang didapati pada kasus ini juga bervariasi tergantung pada umur penderita, pada masa bayi gejala yang timbul berupa vomitus, kesulitan untuk tidur, rewel, dan peningkatan ukuran lingkar kepala yang terjadi sebagai kompensasi cairan berlebih. Keperawatan sebagai salah satu profesi dalam bidang kesehatan yang berkontribusi terhadap peningkatan derajat kesehatan melalui pengembangan pelayanan kesehatan anak. Studi kasus ini bertujuan untuk menjelaskan asuhan keperawatan pada bayi Ny. W dengan hidrosefalus kongenital. Hasil anamnesa dan pemeriksaan fisik ditegakkan diagnosa keperawatan pada studi kasus ini adalah penurunan kapasitas adaptif intrakranial, risiko defisit nutrisi, risiko termoregulasi tidak efektif, risiko gangguan perkembangan, dan risiko gangguan perlekatan. Perencanaan keperawatan disusun berdasarkan Standar Intervensi Keperawatan Indonesia. Implementasi yang dilakukan diantaranya pemantauan tekanan intrakranial, memberikan ASI melalui OGT dengan memperhatikan residu, Developmental Care dengan nesting, positioning, meminimalkan cahaya, handling, memfasilitasi ibu dalam kunjungan, dan mengatur suhu inkubator sesuai kebutuhan. Hasil evaluasi dari implementasi keperawatan yang sudah dilakukan adalah penurunan kapasitas adaptif intrakranial teratasi sebagian, risiko defisit nutrisi teratasi, risiko termoregulasi tidak efektif teratasi sebagian, risiko gangguan perkembangan teratasi sebagian, dan gangguan risiko gangguan perlekatan teratasi sebagian.